{ "title": "Polikistik Böbrek Hastalığı", "image": "https://www.bobrek.gen.tr/images/polikistik-bobrek-hastaligi.jpg", "date": "21.01.2024 12:49:08", "author": "Selen Karadeniz", "article": [ { "article": "Polikistik böbrek hastalığı, en sık görülen ve böbrek yetmezliğine yol açan ailesel hastalıklardan biridir. Bu hastalığın karakteristik özelliği böbreklerde çok sayıda içi berrak sıvıyla dolu kesecik olmasıdır. Ancak böbreklerde bunun dışında da kistler olabilir.

Böbrekteki kistik hastalıklar ailevi geçmeyen ve ailevi geçen kistik hastalıklar olarak sınıflandırılır. Polikistik böbrek hastalığı ailevi geçen grupta olup çekinik ve baskın olmak üzere iki tiptedir. Çoğunlukla erişkin yaşlarda açığa çıkan polikistik böbrek hastalığı olan kişilerde böbrek kistlerinin yanında karaciğerde kistler, hipertansiyon ve beyin damarlarında anevrizma olur. Hastalık genellikle aile incelemesinde ya da tesadüfen yapılan tetkiklerde tespit edilir. Çünkü hastalarda şikâyete neden olmayabilir. Erken aşamada daha çok idrar tetkikinde kan ve protein olmasıyla tespit edilebilir. Ayrıca iltihap, kanama gibi belirtilerde olabilir.

Polikistik böbrek hastalığının erken bulguları arasında hipertansiyonda vardır. Böbrek yetmezliğine giden süreçte hastaların yaklaşık yarısının da hipertansiyon tanısı konulabilir. Karaciğerdeki kistler daha çok böbrek kistlerinden sonra gelişmektedir. Bu kistlerin görülme sıklığı yaşla birlikte artar, genellikle şikâyete neden olmaz. Ayrıca karaciğer fonksiyon testlerinde herhangi bir sorun tespit edilmez. Hastaların %5 kadarında çapı genellikle 5 mm'den küçük olan beyin damarlarında anevrizma görülür. Bunlar kanamaya neden olmaz.

Böbreklerde oluşan çok sayıda kist ilerleyen zamanda kronik böbrek yetmezliğine giden otozomal dominant polikistik böbrek hastalığına neden olur. PKD1 ile PKD2 denilen iki gen bu hastalığın sorumlusudur. İleri yaşlardaki kist oluşumu ve böbrek yetmezliğinden PKD2 geni, genç yaşlardaki olgularda da PKD1 geni sorumlu olur.

Polikistik böbrek hastalığı görülme sıklığı

Bu böbrek hastalığı toplumda en fazla görülen kalıtsal özellik taşıyan bir rahatsızlıktır. Buna her 500-1000 doğumda bir rastlanmaktadır. Cinsiyet farkı gözetmeden kadın erkek herkesi etkileyebilir. Eğer ailede annede ya da babada polikistik böbrek hastalığı varsa çocuklardaki risk %50 seviyesindedir.

Polikistik böbrek hastalığı belirtileri nelerdir?

Bu hastalığın belirtileri böbreklerde ve böbrek dışında farklı olabilir. Böbreklerde izlenen bulgular arasında en belirgini böbrek boyutlarının artmasıdır. Bunda böbreklerde gelişen kistlerin etkisi vardır. Kistler oluştuğunda hastalarda ağrı, kanama, taş, enfeksiyon gibi bulgularda tespit edilir. Hastaların %40 kadarında idrarda kan olur. Kistlerde kanama, patlama ve iltihaplanma bu belirtinin ortaya çıkmasını sağlar. Hastaların %20 kadarında böbrek taşı tespit edilir. Polikistik böbrek hastalığının böbrek yetmezliğine kadar uzamasının başlıca sorumlusu hipertansiyondur. Hastalarda hipertansiyon tanısı yapılırsa kan basıncının kontrol altında tutulması önemlidir. Hastalığın son evresinde böbrek yetmezliği ortaya çıkar. Eğer doğru tedavi uygulanırsa hastaların böbrek fonksiyonlarının korunması mümkün olabilir.

Hastalarda böbrek dışında ortaya çıkan belirtiler arasında ise genellikle sessiz bir seyir izleyen polikistik karaciğer hastalığı, kafa içi anevrizmalar, kalp kapak hastalıkları, diğer organ kistleri sayılabilir. Bunlar polikistik böbrek hastalığına eşlik eder.

Polikistik böbrek hastalığı tedavisi nasıl yapılır?

Tedavide hastalarda ortaya çıkan belirtilere yönelik uygulamalar vardır. Böbrek taşı, ağrı, kanama, enfeksiyon, hipertansiyon, böbrek yetmezliği gibi bulguları tedavi etmeye yönelik bir yol izlenir. Yapılan ultrason taramasında polikistik böbrek hastalığı rahatlıkla teşhis edilebilir. Hastada hipertansiyon geliştiyse, tansiyonu dengelemeye yönelik tedavi uygulanır. Böbrek kistleri yakından takip edilerek böbrek yetmezliği oluşumu önlenmeye çalışılır. Böbrek yetmezliği olan hastalarda diyaliz uygulanır. Bu hastalarda periton diyalizi ya da hemodiyaliz uygulanabilir. Kistlerden dolayı böbrek ve karaciğerde büyüme varsa periton diyalizi zor yapılabilir. Bu hastalarda böbrek nakli en uygun tedavi seçeneğidir.

Polikistik böbrek hastalığı böbrek yetmezliğine neden olduysa ve böbrek nakli yapılmasına karar verildiyse, vericilerde bu hastalığın olmamasına dikkat edilmelidir. Nakilden önce kistlerin bulunduğu böbrekler çıkarılmalıdır. İlerleyen zamanda büyük böbrekler ya da enfeksiyonlu böbreklerde önceden çıkarılabilir. Hastalarda divertikül riski olduğundan böbrek nakli öncesinde tarama yapılmasında yarar vardır.

" } ] }